GBM con diffusione ossea

A novembre 2010 una ragazza di 26 anni, dopo cefalea persistente iniziata alcune settimane prima, è stata sottoposta a RM encefalo che ha documentato una lesione parieto-temporale dx.

Dopo asportazione chirurgica completa della lesione l'esame istologico ha mostrato trattarsi di un Glioblastoma con assenza di metilazione dell'enzima MGMT e IDH1 non mutato.

E' stata poi trattata con terapia standard (RT e temozolomide concomitante seguiti da temozolomide 200 mg/mq per 5/28 giorni per 9 cicli).

Una RM alla fine del trattamento non ha mostrato evidenza di malattia. A novembre 2011 la paziente ha iniziato a lamentare dolore lombare e disturbo della deambulazione. Una RM del rachide ha evidenziato alterazioni ossee diffuse e presenza di tessuto epidurale a livello lombo-sacrale (Fig 1,2). A livello cervicale le immagini hanno evidenziato minimo potenziamento leptomeningeo (Fig 3) (in assenza di segni clinici di meningite neoplastica).

Una scintigrafia ossea ha mostrato aree di captazione patologica multiple al rachide, alle creste iliache bilateralmente (Fig 4).

Una RM encefalo è risultata negativa per recidiva di malattia nella sede del pregresso intervento.

Sottoposta a biopsia L/S e a biopsia ossea della cresta iliaca l'esame istologico ha mostrato tessuto compatibile con metastasi ossee diffuse da glioblastoma. L'esame immunoistochimico è risultato positivo per GFAP.

L'incidenza di metastasi extracraniche da glioblastoma è rara e viene segnalata in letteratura con una frequenza inferiore all'1% dei casi. La localizzazione metastatica più frequente è quella vertebrale ma sono riportate anche metastatizzazioni epatiche e linfonodali.

La via di diffusione solitamente è quella ematogena. Il caso riportato presenta tuttavia alcune peculiarità. La prima è la breve distanza di tempo dall'esordio di malattia e la diffusa metastatizzazione ossea. La seconda è il quadro di diffusione ossea, come documentato dalle immagini scintigrafiche ed RM, con coinvolgimento di tutto il rachide, ma anche extravertebrale con coinvolgimento del bacino e della testa del femore. Il terzo aspetto è la completa assenza di segni di ripresa di malattia a livello cerebrale, per cui inizialmente il quadro di coinvolgimento osseo diffuso aveva fatto ipotizzare la coesistenza di altra patologia oncologica.

La diagnosi istologica su biopsia del tessuto epidurale sacrale e su biopsia ossea iliaca ha comunque confermato la diagnosi di metastasi da glioblastoma. La presenza di segni radiologici di interessamento leptomeningeo può probabilmente spiegare la via di diffusione vertebrale ma non spiega la diffusione ossea extra-vertebrale che è probabilmente avvenuta per via ematogena.

La paziente è stata irradiata sulla localizzazione sacrale e attualmente sta effettuando un trattamento chemioterapico con fotemustine.

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Immagine RM in T1 fat-sat della colonna vertebrale in toto che mostra alterazione di segnale a carico di numerosi corpi vertebrali

Fig 1: Immagine RM in T1 fat-sat della colonna vertebrale in toto che mostra alterazione di segnale a carico di numerosi corpi vertebrali

 Immagine RM in T1 fat-sat del tratto lombo-sacrale che mostra la presenza di tessuto patologico nello spazio epidurale L/S e presacrale

Fig 2: Immagine RM in T1 fat-sat del tratto lombo-sacrale che mostra la presenza di tessuto patologico nello spazio epidurale L/S e presacrale.

Immagine RM in T1 con gadolinio del tratto cervicale che mostra lieve potenziamento leptomeningeo

 Fig 3: Immagine RM in T1 con gadolinio del tratto cervicale che mostra lieve potenziamento leptomeningeo.

Scintigrafia ossea che mostra l'interessamento osseo diffuso vertebrale, iliaco bilaterale e femorale dx

Fig 4: Scintigrafia ossea che mostra l'interessamento osseo diffuso vertebrale, iliaco bilaterale e femorale dx.

Bibliografia: 
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